什么是层板状鱼鳞病

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　　层板状鱼鳞病：此型以往曾称之为非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病，是一种较少见的角化性遗传病，为常染色体隐性遗传，爸爸妈妈多为近亲结婚。初发即发病，常常表现皮肤角化增厚，如蒙上一层棕黄色牛皮纸样的包裹。眼睑外翻。由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，致使呼吸受影响。

 

      皮肤紧缩将口形改变，四周可见皲裂。耳廓增厚，指甲、毛发发育不良，质地松脆，指、趾拳曲不能动。重症者预后较差，多因不能吮乳或继发感染而逝世。轻者角化层较薄，色棕红或淡红色，重复剥脱可延数月之久，终究逐渐局限于四肢伸侧。患儿的营养和活动均不受影响，到了成人几乎看不到大而薄的鳞屑，仅见掌趾皮肤发红、增厚和角化。

　　症状体征

　　出世时或生后不久即发作，其特征为大的灰棕色鳞屑，四方形，中央粘着，边缘游离高起，严重者鳞屑可厚如盔甲，轻症者仅发作于肘窝、胭窝及颈部。常见掌跖中度角化过度。可有臭汗症。大多数患者的毛囊口如火山口样。1/3患者出现眼睑外翻。